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睾丸先天性异常有哪些类型

时间:2016-09-05 16:42 来源:未知 作者:叶见青
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睾丸先天性异常,是胎儿出生时即已存在的发育异常,可表现为睾丸的数目、位置及大小等的异常,如无睾、多睾、异位睾、隐睾、融合睾丸等,而最常见的是隐睾。引起睾丸先天性异常的原因,涉及有遗传、放射线辐射、环境污染、化学性致畸物质、病毒或胎儿内分泌功能紊乱等方面.因此,重视孕妇保健是防止睾丸先天性异常的一个重要环节。

  
  (一)睾丸发育异常
  
  1.无睾极罕见。指单纯性无睾畸形,其内、外生殖器皆为男性,无染色体异常.
  
  (1)病因:无睾发生的原因尚未肯定,可能是由于:①胚胎期性腺发育障碍。②妊娠期某种因素(如睾丸扭转、血管栓睾)致睾丸血流供应受阻。③出生前或出生后不久由于睾丸扭转而使卑丸萎缩。
  
  (2)病理:通常将无睾分为三类:①单侧睾丸缺如伴同侧肾、输尿管缺如。这是由于胚胎发育第4‘周,单侧未形成生肾索(为拿丸、肾及泌尿生殖道的原基)所致。②单侧无睾丸,泌尿系正常.这可能是由于胚胎发育的第6周,胞,全部迁移至一侧所致.③双侧无争丸,男性在胚胎性分化期男性形成后(12-14由卵黄囊应迁徙到左右生殖蜻的原始生殖细泌尿系正常。这可能是由于核型为46,XY的正常周)因某种原因睾丸退化、消失所致.
  
  (3)诊断:诊断无睾丸时必须同隐睾或异位睾丸相鉴别。任何年龄的男孩,绝大多数经用绒毛膜促性腺激素(HCG)后,其睾丸酮水平增高,故以此作为鉴别方法。当双侧睾丸不能触及时,如FSH和LH增高,注射HCG后,睾丸酮不升高,可诊断为无睾症,手术探查就不必要.若注射HCG后,睾丸酮水平升高或睾丸酮对HCG无反应,但FSH和LH则须手术探查,至少应存有一个睾丸。

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  (4)治疗:单侧无睾症如无其他并发畸形,临床多无症状显现,不增高,患者很少求治,无需治疗.双侧无睾者青春期可用激素替代治疗以促使男性化。如丙酸睾丸酮,25mg肌肉注射,每周3次,此后剂量可减至10mg,作为维持量。每日舌下含化甲基睾丸酮从心理治疗出发,可将人造睾丸植人阴囊内作为假体,也可选择同种异体睾丸移植,15^-45mg亦可维持。外形和感觉均较满意,但无生殖能力。
  
  2.多睾:系指阴囊内有两个正常睾丸外,还有一个额外睾丸在一侧阴囊内。从未见有三个睾丸以上的报告。此症极为少见。
  
  (1)病因:睾丸由胚胎的生殖嵴衍化而来,多睾的发生是由于胚胎早期生殖嵴内上皮细胞群分裂的结果.
  
  (2)病理:多睾症的额外睾丸可能较正常者为大,也可能较小,经常位于正常睾丸的附近,它可具有正常的附睾和输精管并有精子生成能力,或与正常睾丸共具有一个附睾和输精管,绝大多数病例中,额外睾丸已下降位于阴囊内。
  
  (3)诊断:多睾症一般无症状,除非并有疝或额外睾丸发生扭转时才被发现,或是患者在阴囊内扣及一无法解释的肿块而行手术时被觉察。但其确诊仍需有组织学检查的证据。
  
  (4)治疗:一般毋需治疗。如有萎缩或其他病理情况,则可切除。切除时需注意勿损伤同侧正常睾丸的输精管.一般情况下的手术探查目的是核实其诊断。也有额外睾丸发生扭转或恶性变的报告。
  
  3.融合睾丸:融合睾丸是两个睾丸相互融合成一个。此症极为罕见.融合睾丸可位于阴囊内或腹腔内,以后者居多。其所属的附睾和输精管各自分开。大多数融睾者合并有融合肾、马蹄肾等重要的泌尿和泌尿生殖器异常。因此,有的学者认为融合睾丸的发生可能与两侧肾的融合有关。
  
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